Die Hypophyse sitzt als erbsengroßes Organ an der Unterseite des Gehirns, gehalten und geschützt von einer knöchernen Einfassung, die als Türkensattel (Sella turcica) bezeichnet wird. Als eines der wichtigsten Organe für die Produktion und Steuerung von Hormonen kommt diesem kleinen Organ eine ganz besondere Bedeutung zu.

[Lage der Hypophyse (rot) in der knöchernen Sella turcica (blau) im seitlichen Schnittbild des Kopfes.]

Typische Erkrankungen der Hypophyse sind Hypophysenadenome, gutartig Zellvermehrungen, die aus den Zellen der hormonproduzierenden vorderen Hypophyse hervorgehen. Etwa 10 – 15% aller intrakraniellen Tumore sind Hypophysenadenome und sie werden etwa bei 3 von 100.000 Menschen jedes Jahr diagnostiziert. Häufig sind Prozesse in der Hypophyse klein – beträgt der Durchmesser weniger als 1cm spricht man von Mikroadenomen, sind sie größer von Makroadenomen.

Die meisten dieser Prozesse produzieren Hormone oder Hormonregulatoren, dabei sind sie aber nicht mehr der normalen Regulation des Körpers unterworfen sondern arbeiten autonom und führen so zu einem Überfluß an bestimmten Hormonen. Die größte Gruppe der Hypophysenadenome sind die Prolaktinome (bis zu 50%). Diese produzieren das Hormon Prolaktin, welches das Wachstum der Brust während der Schwangerschaft stimuliert und zur Milchproduktion (Laktation) im Verlauf der Stillzeit führt. Andere hormonaktive Adenome produzieren zum Beispiel Wachstumshormone oder Steuerhormone des körpereigenen Cortisol-Haushalts.

Es gibt allerdings auch eine Gruppe von Hypophysenadenomen, die keine Hormone produziert und sogar durch Wachstum die Produktion von Hormonen unterbinden.

Symptome

Aufgrund der zentralen Bedeutung für den Hormonhaushalt ergeben sich auch typische Symptome, die auftreten können wenn bestimmte Hormone im Übermaß vorhanden sind oder aber wenn diese Hormone fehlen.

Veränderungen des Geschlechtshormon-Haushalts (gonadotrope Hormone) führen bei der Frau zu Zyklusstörungen bis hin zum Ausbleiben der Menstruation. Beim Mann können sie eine Abnahme der Libido und Potenz bewirken.

Liegt eine Überproduktion von Wachstumshormonen (somatotrophe Hormone) vor, so kommt es zu einem langsamen Wachstum von Händen und Füßen, aber auch Nasen, Ohren und Lippen sind betroffen. Auch innere Organe, vor allem das Herz ist betroffen. Häufig bemerken Patienten diese Veränderung erst nach längerer Zeit, typischerweise hat sich in diesem Zeitraum die Schuhgröße oder Handschuhgröße verändert oder es kommt durch Wachstum der Zunge zu Atemproblemen.

Wenn die Steuerung der Schildrüse (thyreotrope Hormone) oder der Nebennierenrinde (kortikotrophe Hormone) betroffen ist sind die Symptome häufig unspezifischer. Es können sich Zeichen einer Schilddrüsenunterfunktion, wie Müdigkeit, Abgeschlagenheit oder Gewichtszunahme, aber auch Zeichen der Überfunktion wie Schweißausbrüche oder Herzrasen einstellen.

Aufgrund der unmittelbaren  Nachbarschaft der Hypophyse zum Sehnerven (N. opticus) und zur Sehnervenkreuzung (Chiasma opticum) kommt es durch Wachstum eines Adenoms in der Hypophyse in vielen Fällen zu einer Beeinträchtigung des Sehens (Visusminderung) oder zu einer Einschränkung des Gesichtsfeldes. Manchmal sind diese Störungen so gering ausgeprägt, dass sie im täglichen Leben kaum bemerkt werden. Typische Sehstörung bei größeren Hypophysenadenomen ist eine beidseitige Einschränkung des äußeren Gesichtfeldes (bitemporale Hemianopsie).

Diagnostik

Radiologie

An bildgebender Diagnostik ist in jedem Fall eine Kernspin-Tomographie (MRT) des Schädels notwendig. Mitunter kann auch eine ergänzende Computertomographie (CT) des Schädels wertvolle Information über die knöcherne Konfiguration des Schädels und der Nasennebenhöhlen liefern.

[Großes Hypophysenadenom im MRT-Bild mit Kontrastmittel (A). Das MRT-Bild in (B) zeigt die Ausdehung des Tumors über die Sella turcica hinaus nach oben. Das Computertomogramm (C) zeigt die Erweiterung der knöchernen Sella turcica durch das Tumorwachstum (roter Pfeil).]

Endokrinologie

Zur Abklärung eines jeden Befundes, der die Hypophyse betrifft, d. h. in der Region der Sella turcica liegt, gehört eine ausführliche endokrinologische Testung. Diese wird bei uns durch die Kollegen der Klinik für Endokrinologie (Prof. Dr. Scherbaum, Prof. Dr. Schott) durchgeführt. Ziel ist es in laborchemischer Untersuchung verschiedener Hormonkonzentrationen im Blut die Erkrankung der Hypophyse genauer einzugrenzen, notwendige Substitutionen von Hormonen vorzunehmen und vor allem auch die weitere Betreuung nach chirurgischer Behandlung zu planen.

Neuroophthalmologie

Alle Patienten, bei denen aufgrund einer Raumforderung in der Hypophyse eine Sehstörung aufweisen oder bei denen aufgrund der Größe des Prozesses eine Sehstörung zu vermuten ist erhalten eine umfassende Abklärung der Sehkraft und des Gesichtsfeldes vor der Behandlung. Das Team der Augenklinik (Fr. Prof. Dr. Jussen, Fr. Dr. Gordes) unterstützt uns in der augenärztlichen Beurteilung von Patienten mit Hypophysentumoren.

Behandlung

Operation

Aufgrund der Lage der Hypophyse und der nur sehr dünnen knöchernen Wand zu den Nasennebenhöhlen ist eine operative Entfernung von Hypophysenadenomen durch die Nase in endoskopischer oder mikrochirurgischer Technik in über 95% der Fälle das übliche Verfahren.

In seltenen Fällen (<5%) kann es jedoch erforderlich sein, die Hypophyse durch eine Eröffnung des Schädels (transcraniell) zu erreichen.

Welches chirurgische Vorgehen Anwendung findet wird im Einzelfall auf Grundlage aller Befunde interdisziplinär entschieden.

Medikamentöse Behandlung

Lediglich bei einer Form des Hypophysentumors – dem Prolaktinom – ist eine medikamentöse Therapie Erfolg versprechend. Diese Sonderform des Hypophysenadenoms reagiert häufig empfindlich auf die Wirkung einer anderen, hormonartigen Substanz, dem Dopamin. Über diesen Mechanismus ist es möglich das Wachstum von Prolaktinomen zu stoppen und sogar sie gänzlich zur Rückbildung zu bringen.

Ob eine medikamentöse Behandlung in Frage kommt, kann nur nach einer endokrinologischen Beurteilung entschieden werden.

Bestrahlung

Ist aufgrund begleitender Umstände eine Operation nicht möglich, das Risiko dafür zu hoch oder sprechen andere Gründe dagegen und liegt keine Möglichkeit für eine medikamentöse Behandlung vor, so ist eine gezielte Bestrahlung des Hypophysenadenoms möglich.

Auch bei einem wiederkehrenden Tumor oder bei einer Invasion und Ummauerung von wichtigen Gefäßen oder Nerven durch den Tumor kann die Strahlentherapie eingesetzt werden. Der Einsatz der Bestrahlung in der Behandlung wird interdisziplinär besprochen und ein individuelles Konzept für jeden Patienten erstellt.